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卡尔曼综合征,常伴有不孕不育,垂体泵可以治疗
作者:新迈世通胰岛素泵 发布日期:2021-03-14

卡尔曼综合征患者促性腺激素分泌较少,常伴有不孕不育,卡尔曼综合征的患者在日常生活中应该长期坚持激素替代治疗的方法, 尤其是在患者的育龄期,激素的注射更是不能停止。特别是垂体泵治疗,最终获得生育能力还是很大几率的。

卡尔曼综合征,常伴有不孕不育,垂体泵可以治疗

卡尔曼综合征是一种极为罕见的疾病,在2018年国家卫生健康委员会其它五个部门协同制定了《第一批罕见病目录》,将卡尔曼综合征收录其中。近几年来,根据相关研究发现,卡尔曼综合征男性的发病率大约为1/8000,女性发病率大约是男性发病率的1/5左右。
卡尔曼综合征是一种遗传性很强的罕见疾病,它具有家族性和散发性。卡尔曼综合征的遗传方式多样,有x连锁隐性遗传,常染色体隐性遗传以及常染色体显性遗传。

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卡尔曼综合征的具体病因以及典型症状是什么呢?患者会有哪些伴随症状出现呢?
(一)卡尔曼综合征的具体病因
由于目前医疗设备尚不完善,对于卡尔曼综合征的了解并不十分全面,目前对于卡尔曼综合征的发病病因也并不确定。
目前有一些专家学者认为卡尔曼综合征的病因是因为嗅基板上的GnRh神经元无法正常的迁徙,在下丘脑处定位,导致GnRh神经元部分丧失甚至是完全丧失合成以及分泌GnRh的能力,同时导致下丘脑的正常功能出现缺陷,无法正常的分泌促性腺激素释放激素,进一步影响到了垂体以及性腺,最终情况是性激素分泌减少,因此导致了患者青春期发育不良,发育延迟或者发育缓慢。
维细胞生长因子8基因以及前动力蛋白2基因四个基因对GnRh神经元的迁徙产生了影响,使其不能进行正常迁徙。

(二)卡尔曼综合征的典型症状
卡尔曼综合征主要会影响到青春期的启动以及青春期的发育,通常会表现为在青春期发育迟缓,发育不良或者发育缓慢;在成年育龄期男性患者常常会有性功能障碍以及不孕不育的现象出现。同时患者在嗅觉方面也会出现很大的缺陷,嗅觉可能会部分丧失甚至会完全丧失。

(1)青春期的表现
男性患者在青春期时常常会表现为第二性征发育缺陷以及生殖器官稚嫩状态,发育迟缓;女性患者在青春期常常会表现为发育不良,乳房发育缓慢,没有月经,腋毛以及阴毛没有出现。
嗅觉会缺失或者减退,病情较严重的患者嗅觉会完全丧失。

(2)育龄期的表现
对男性患者的影响比较大,会有继发性的睾丸发育不良,睾丸内分泌和生精功能出现缺陷,同时患者性欲低下。

(三)患者会有哪些伴随症状出现呢?
男性可能会出现乳腺增生的症状。同时患者的躯体可能还会出现一些异常情况,例如唇裂,腭裂,肾脏发育异常,患者的四肢比较细长,异于正常人,与躯干的比例失调等;同时卡尔曼综合征患者的神经系统也会受到严重的损伤,常常会表现为听力下降或者损失,眼球运动异常,小脑共济失调,联带运动。


卡尔曼综合征,常伴有不孕不育,垂体泵可以治疗

对于卡尔曼综合征的鉴别诊断和治疗

(一)鉴别诊断
(1)特发性低促性腺激素性性腺功能减退症
(2)体质性青春期发育延迟
(3)Klinefelter综合征
(4)Turner综合征
(5)GHARGE综合征

(二)治疗

根据针对性靶点位置的治疗,IHH患者的治疗方法分成三个层级:

1级治疗即激素替代治疗:替代性腺(睾丸/卵巢)分泌雄激素/雌激素。能改善性功能和有助于诱导青春期出现, 但不能恢复其生育能力。

2级治疗即双促治疗(hCG/hMG):临床使用hCG/hMG替代垂体分泌 FSH/LH。临床治疗有可能恢复患者生育能力,但由于不能模拟人体生理性的激素释放状态,长期使用会对治疗敏感性下降。缩短治疗时间,尚不明确。双促治疗的效果 ,国外 为 70%~85%,国内约为65%~ 弱精症70%。这主要归因于国外患者有更大的基础睾丸体积。

3级治疗即GnRH脉冲治疗:结合人体生理性的GnRH的脉冲式分泌情况,利用微型垂体激素泵注射泵,外源性给予机体60-90min/次的GnRH代替下丘脑分泌GnRH,刺激垂体分泌FSH/LH,此治疗方法模拟“下丘脑-垂体-性腺”轴中最高层级的下丘脑释放激素模式, 引起的垂体和性腺的激素分泌更加符合人体生理性的激素释放形式,临床治疗青春期发育延迟、不孕不育的疗效最佳。GnRH泵脉冲治疗的生精率为90%.

GnRH脉冲治疗(又称青春发育泵、GnRH脉冲泵、垂体激素泵)是人工智能控制的可调节型微量注射泵,通过皮下输注GnRH药物,模拟下丘脑GnRH脉冲分泌,实现青春发育过程、促进性腺发育,最终获得生育能力,是最符合下丘脑-垂体-性腺轴生理调节机制的治疗方法。可以使大部分无精子的患者产生精子,选用脉冲治疗需要治疗的时间很短暂。

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结语:卡尔曼综合征患者促性腺激素分泌较少,卡尔曼综合征的患者在日常生活中应该长期坚持激素替代治疗的方法, 尤其是在患者的育龄期,激素的注射更是不能停止。特别是垂体泵治疗,最终获得生育能力还是很大几率的。

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